FATORES DE COAGULAÇÃO
Já vimos que a hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos. Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.
A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade do fator VIII ou fator IX. Pessoas com deficiência de atividade do Fator VIII possuem hemofilia A, enquanto aquelas com deficiência de atividade do Fator IX possuem hemofilia B. Como esses fatores apresentam baixa atividade nessas pessoas, a formação da coagulação é interrompida antes da produção do coágulo e, por essa razão, os sangramentos demoram muito mais tempo para serem controlados.

O sangue é uma mistura de várias células suspensas num líquido chamado plasma.
O plasma representa sensivelmente 55% da composição do sangue e tem cor amarelada. Cerca de 91% da sua composição é água, os restantes 9% são proteínas (7%), gases e nutrientes (2%).
O QUE É O SANGUE?
As células sanguíneas, também designadas de elementos figurados, são produzidas na medula óssea e representam cerca de 45% da composição do sangue. Existem 3 tipos principais de células sanguíneas:
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As plaquetas
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Os glóbulos brancos (também designados leucócitos)
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Os glóbulos vermelhos (também podem ser designados eritrócitos ou hemácias)

Crédito da imagem: Unidos Pela Hemofilia
COAGULAÇÃO SANGUÍNEA
Todos os dias ocorrem pequenos sangramentos no nosso corpo. Na maioria das vezes, estas pequenas hemorragias são resolvidas pelo próprio organismo com facilidade.
Existem dois tipos de hemorragias, as externas, quando a lesão do vaso sanguíneo provoca um extravasamento de sangue para o exterior do corpo humano, e as internas, quando o sangramento ocorre no interior do corpo.
Crédito do vídeo: Canal Royal 3D Studio
A coagulação sanguínea consiste na transformação do sangue líquido num gel sólido, designado de coágulo sanguíneo ou trombo, com o objetivo de parar uma hemorragia.
Uma vez que o sangue circula dentro de vasos sanguíneos, uma hemorragia ocorre quando a parede de um vaso sanguíneo é danificada.
O sistema de coagulação do corpo é necessário para prevenir lesões por perda de sangue. Quando um vaso sanguíneo é danificado, um processo geralmente começa a parar o sangramento. Os fatores de coagulação são proteínas essenciais na Hemostasia. Numa resposta fisiológica normal do corpo para a prevenção e interrupção de sangramento e hemorragias. A Hemostasia resulta no bloqueio de qualquer lesão vascular. De maneira geral, a Hemostasia garante a fluidez do sangue e a integridade dos vasos sanguíneos. Anormalidades na Hemostasia podem resultar em sangramento (hemorragia) ou na formação de coágulos no sangue (trombose).

Crédito da imagem: Unidos Pela Hemofilia

