TIPOS DE HEMOFILIA

Existem três tipos de hemofilia genéticas passadas hereditariamente. Nos tipos A e B o que diferencia um do outro é o fator de coagulação do sangue que os portadores da doença deixam de fabricar. . Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue). A hemofilia A é mais comum que a hemofilia B e representa cerca de 80% dos casos.

A hemofilia tipo A é mais comum atingindo 1 a cada 10.000 pessoas.

Existe também a hemofilia C, costuma ser leve, mas pode assemelhar-se às hemofilias A e B, o que difere elas é que, a Hemofilia C não leva a sangramentos nas articulações. Costuma cursar com sangramentos tardios em pós-operatório. É uma doença de herança autossômica recessiva, ou seja, a alteração está no cromossomo 4, um autossomo que não está relacionado com o sexo da pessoa, sendo assim, o único tipo de Hemofilia que não está ligado ao sexo, logo, a Hemofilia C pode acometer homens e mulheres numa mesma proporção. Neste tipo de hemofilia o fator de coagulação afetado é o XI, o mesmo afetado pela Hemofilia tipo A .

Gravidade

Como as alterações genéticas nem sempre cessam completamente a produção das proteínas, a gravidade da doença depende da quantidade do fator coagulante no sangue. Entenda melhor:

Leve: Quando há entre 5% e 40% do fator coagulante no sangue;
Moderada: Quando há menos de 5% e mais do que 1% do fator coagulante;
Grave: Quando a quantidade do fator coagulante é menor que 1%.